Проявление и лечение синдрома жиля де ла туретта. Лечение детей и подростков с болезнью Жиля де ля Туретта и тиками
Как лечить и победить синдром Жиль де ля Туретта
Что такое болезнь Туретта, синдром Туретта? Tourette Syndrome
Болезнь Туретта (БТ), синдром Туретта
- это заболевание головного мозга, проявляющееся
разнообразными гиперкинезами и артикуляционными (вокальными) нарушениями. Синонимами являются «генерализованный тик
», «синдром Жиль де ла Туретта
», «болезнь де ля Туретта», «болезнь конвульсивных тиков
", "syndrome Tourette´s
Жиля де ля Туретта, жиля де л аторетта». Частота БТ - от 2 до 4 случаев на 100000 детей. Чаще наблюдается у мальчиков. Сочетание указанных неврологических синдромов впервые описал J.Itard в 1825 году. А в 1884 - 1885 годах G. Gilles de la Tourette
дал подробную клиническую характеристику заболевания и выделил его в отдельную нозологическую форму.
Различные авторы включают Болезнь Туретта в группу то органических, то психогенных заболеваний. Большинство врачей отводят основную роль органическому поражению нервной системы. Болезнь Туретта чаще возникает на фоне легкого врожденного или приобретенного поражения подкорковых структур, которое длительное время может быть компенсированным. Последующая декомпенсация возможна под влиянием различных факторов, но чаще психических травм или стрессов. Четко отслеживается роль генетического фактора в развитии заболевания. Нами наблюдались случаи семейного заболевания, в том числе у близнецов. Гиперкинезы у родителей и близких родственников установлены в 27,08% случаев. Чаще у пациентов Сарклиник болели братья, сестры и отцы. Преобладал аутосомно-доминантный тип передачи с неполной пенетрантностью, реже - аутосомно-рецессивный, не исключается и полигенное наследование.
Наследственный дефект связан с особенностью обмена биогенных аминов (генетическое нарушение ферментных систем), что предопределяет поражение глубинных образований мозга на ранних этапах его развития.
Синдром Туретта, патогенез, механизм развития болезни Туретта
обусловлен гиперактивностью дофаминергических систем головного мозга. Также отмечается повышенное содержание ацетилхолина в крови и снижение активности разрушающих его ферментов, что приводит к повышению активности холинореактивных систем. Выявляется уменьшение активности моноаминооксидазы в крови и снижение экскреции с мочой адреналина и норадреналина. Повышение активности холинореактивных систем предопределяет нарушение обмена других биогенных аминов и катехоламинов.
Морфологические изменения
Морфологически при болезни Туретта выявляются нарушения в стриарной системе, характеризующиеся изменением соотношения мелких и крупных клеток. Количество мелких клеток увеличивается, они имеют относительно меньшую величину и уплотнены. Это соответствует гистологической картине данного отдела мозга у годовалого ребенка. Отмечаются небольшие изменения мозговых оболочек, очаги хронического воспаления в стволе мозга, чаще в афферентных проводящих путях.
Симптомы и признаки, проявляния синдрома Туретта
Какие основные симптомы синдрома Туретта ? Основными клиническими проявлениями болезни Туретта являются гиперкинезы и вокальные нарушения . Гиперкинезы - это избыточные непроизвольные движения, лишенные биологической целесообразности и физиологического смысла. Также характерно повторение услышанных слов (симптом эхолалия ), различных действий (эхопраксия ), в том числе вульгарных (копропраксия ), частое непроизвольное сплевывание (птизеомания ). Может быть копролалия , синдром дефицита внимания и гиперактивности (гиперактивность), палилалия (повторение своего слова), моргание, кашель, подкашливание, нарастание позывов к тикам, тики, генерализованные тики.
Когда начинается синдром Туретта, в каком возрасте развивается болезнь Туретта?
Синдром Туретта (болезнь Туретта) обычно начинается в возрасте от 2,5 до 13 лет, преимущественно в 6 - 11 лет. У девочек Турета начинается несколько раньше (в среднем в 6 - 7 лет), чем у мальчиков (в среднем в 8 - 9 лет), хотя мальчики болеют чаще синдромом Туретта Планета полна детьми с синдромом Туретта.
Первый признак болезни Туретта - гиперкинезы
Первый признак синдрома Жиль де ля Туретта - это гиперкинезы. По данным Сарклиник, в 79,16% случаев являются гиперкинезы , проявляющиеся в виде тиков в области лица: частые моргания двумя или одним глазом, поднятие бровей, судорожное заведение глазных яблок в стороны или вверх, вращение ими по орбите, высовывание языка в быстром темпе, выворачивание губ. На протяжении различных промежутков времени (от нескольких месяцев до 2 лет) тики остаются локализованными, а затем распространяются на другие мышечные группы. Тики не являются стереотипными, одни непроизвольные движения периодически сменяются другими, постепенно усложняясь в своем внешнем проявлении.
Проявления болезни Туретта, клиника Туретта
Через различные сроки после появления гиперкинезов наступает выкрикивание слов, слогов или звуков. Довокальный период длится от нескольких месяцев до 10 и более лет. У мальчиков он более продолжительный.
Вокальные нарушения, копролалия, вокализация, хрюканье, шипение, свист, писк, кряхтение, мычание, возгласы при болезни Туретта
Вокальные нарушения являются обязательным компонентом болезни. В 31,25% случаев они носят характер копролалии (это импульсивное произнесение нецензурных слов) или непроизвольного выкрикивания различных слогов и звуков - некопролалические вокализации (тик голосовых связок, или вербальный тик), проявляющейся в виде хрюканья, шипения, свиста, писка, кряхтения, мычания, возгласов удивления или испуга. Нарушаются артикуляция и частота речи. Некоторые слова и звуки могут произноситься толчкообразно, с особым акцентом. Пациенты непроизвольно выкрикивают различные звуки (как бы выдыхают), несколько напоминающие звуки животных: писк мыши, кваканье лягушки, рычание тигра, крик петуха, воркование голубей, лай собаки, мяуканье кошки, мычание коровы, блеяние козы. Иногда копролалия носит скрытый характер, больной произносит нецензурное слово очень тихо или меняет его созвучным словом (неологизм).
Тики при болезни Туретта
Возникновение тиков в области лица и звуковых феноменов при болезни (синдроме) Туретта обусловлено общим повышением парасимпатической активности, что указывает на возможность ирритации эфферентных ядер некоторых черепных нервов, берущих начало в области ствола мозга. Это, прежде всего, касается блуждающего нерва (основной нерв парасимпатической нервной системы), двигательные волокна которого иннервируют мускулатуру глотки, мягкого неба, надгортанника и гортани, а также лицевого, языкоглоточного и глазодвигательного нервов. Вследствие ирритации ядерных образований вышеуказанных нервов наступают гиперкинезы в области лица, шеи и вокальные нарушения.
После присоединения речевых расстройств двигательные нарушения часто становятся очень сложными и полиморфными. Наряду с тиками встречаются миоклонии (форма гиперкинеза, характеризующаяся быстрыми /молниеносными/ подергиваниями мышечных пучков, отдельных мышц или их групп), дрожание (мелко- или среднеразмашистые ритмичные стереотипные колебательные движения различных частей тела), рефлекторные мышечные спазмы (непроизвольные длительные сокращения поперечно-полосатых или гладких мышц), напоминающие атетоз и торсионную дистонию.
По данным Сарклиник, в 27,08% случаев с самого начала возникает полная клиническая картина болезни Туретта с гиперкинезами и вокальными расстройствами или наблюдаются только звуковые феномены, в том числе и копролалия, в дальнейшем (период от нескольких месяцев до двух лет) присоединяются непроизвольные движения. И тогда возникает вопрос: "Чем опасны синдром Туретта лечение в Москве , или проводится ли лечение болезни Туретта в Москве , Саратове, России, Израиле?"
Синдром Жиль Де Ла Туретта - пароксизмы, тики, тикоидные движения - начало болезни
Для болезни де ля Туретта характерно наличие двигательных пароксизмов, которые наступают в начале болезни и первоначально возникают при ходьбе. В большинстве случаев они носят характер кратковременных быстрых общих или локальных миоклоний: общие вздрагивания, наклоны головы и туловища в различные стороны, сгибание ног в коленях, подпрыгивания, приседание, топтание на месте, встряхивание головой, выбрасывание рук в стороны, удары руками по туловищу. Иногда пароксизмы носят сложный, вычурный характер: отведение ног в сторону, имитация полета птицы (взмахивание руками), покачивания, подворачивание ноги, кратковременное застывание. Они длительное время остаются стереотипными и могут быть имитированы ребенком. Такие пароксизмы в 37,5% случаев являются первым клиническим проявлением болезни Туретта или, чаще возникают на фоне тикоидных гиперкинезов. В последующем через определенный промежуток времени (от нескольких месяцев до нескольких лет) присоединяются и звуковые феномены (крики, выкрикивания, вокализмы), что указывает на синдром Туретта.
С прогрессированием синдрома Жиль де Ля Туретта двигательные пароксизмы при ходьбе могут регрессировать или оставаться прежними, и возникают в состоянии покоя. В это время больные выкрикивают слова или звуки. По данным Сарклиник, в 8,33% случаев двигательные пароксизмы наступают со звуковыми феноменами или вскоре после их возникновения.
При синдроме Жиль де Ля Туретта в большинстве случаев наблюдаются эмоциональные или поведенческие нарушения различной степени выраженности. Часто характерны переживания контрастного содержания и асоциальные поступки. Это может проявляться в виде плохих мыслей, контрастных представлений, импульсных влечений, направленных на порчу ценных предметов, нарушения порядка в школе и общественных местах, агрессию по отношению к родственникам и близким, садистских и эксгибиционистских актов. Такие контрастные побуждения внезапны и непреодолимы. Характерно стремление к немедленной их реализации, что иногда приводит к антисоциальным поступкам и агрессивному поведению. Основной аффективный фон в большинстве случаев повышен, реже снижен. Иногда наблюдаются явления самоповреждения: больные бьют себя в грудь, стучат коленом о колено, покусывают губы, что, однако, редко приводит к видимым изменениям кожи и слизистых оболочек. Часть больных испытывает непреодолимое желание проглотить подносимые ко рту предметы (ложку, вилку, нож и другие).
При болезни де ла Туретта редко отмечается . Большинство больных имеет средние умственные способности, учатся в школе на четверки и тройки, двойки. Иногда при внешнем осмотре наблюдаются аномалии различной степени выраженности (видео, форум, фильм).
Степени тяжести синдрома Туретта
Неврологи, невропатологи, психоневрологи, психиатры, рефлексотерапевты различают 4 степени выраженности основных клинических проявлений болезни Туретта.
Легкая степень
1 степень (легкая) Туретта. При этой степени внешние проявления болезни часто незаметны, пациенты довольно хорошо контролирует их в обществе. На короткий промежуток времени эти признаки болезни могут отсутствовать.
Умеренно выраженная степень
2 степень (умеренно выраженная) Туретта. Она характеризуется наличием довольно очевидных для окружающих гиперкинезов и вокальных нарушений. Сохраняется некоторая способность самоконтроля. Асимптомного периода нет.
Выраженная степень
3 степень (выраженная) Туретта. При этой степени пациенты в коллективе с трудом и кратковременно могут контролировать симптомы болезни, которые во всех случаях четко представлены.
Тяжелая степень
4 степень (тяжелая) Туретта. Характеризуется наличием резко выраженных признаков заболевания, почти не поддающихся контролю.
Течение синдрома Жиль Де Ля Туретта
Синдром Туретта протекает волнообразно с чередованием ремиссий и обострений, длительность которых может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет. У подростков часто наступает временная декомпенсация, сменяющаяся в последующие годы временной стабилизацией состояния. У больных копролалией непроизвольные движения более стойкие, и болезнь характеризуется наличием очень редких непродолжительных ремиссий.
Лечение болезни Туретта в Саратове, России
В результате комплексного лечения синдрома болезни Туретта в Сарклиник нормализуется активность дофаминергических систем головного мозга, снижается содержание ацетилхолина в крови, восстанавливается активность ферментов, разрушающих ацетилхолин, повышается активность холинореактивных систем, восстанавливается активность моноаминооксидазы в крови, обмен биогенных аминов и катехоламинов. Отмечается исчезновение или значительное уменьшение клинических проявлений заболевания - гиперкинезов и вокальных нарушений, уходят тики .
Синдром Туретта лечение, болезнь Туретта лечение
Комплексное лечение синдрома Туретта, болезни Туретта , лечение генерализованных тиков , лечение болезни Туретта включает в себя разнообразные эффективные рефлексотерапевтические методики. Могут помочь линейно-сегментарный рефлекторный массаж, гуаша терапия, акупунктурные методики, аурикулотерапия, лазерорефлексотерапия, фармакопунктура, цуботерапия, аппаратные и неаппаратные методики. К сожалению, народные средства и народное лечение, традиционные лекарственные препараты при этом заболевании дают небольшой эффект.
Лечение болезни Туретта в Сарклиник
По результатам работы Сарклиник (Саратов, Россия) установлено, что комплексное дифференцированное лечение пациентов с болезнью де ля Туретта с широким использованием новых рефлексотерапевтических методик позволяет добиться удовлетворительных результатов даже при выраженных гиперкинезах и вокализмах. Так из 587 больных синдромом Туретта в возрасте от 3 до 47 лет с различными степенями выраженности клинических проявлений, после повторных курсов восстановительного лечения гиперкинезы и вокальные нарушения исчезли у 477 больных (81,26%).
Сарклиник знает, как лечить болезнь (синдром) Туретта!
Пациенты после основного курсового лечения синдрома (болезни) Туретта нуждаются в длительной поддерживающей терапии в течение нескольких лет. Чем раньше начато лечение, тем оно эффективнее. Сарклиник знает, как лечить болезнь Туретта и синдром Туретта ! Лечению поддаются мягкий, жесткий, неполный и полный синдром Туретта у детей и взрослых. На первой консультации врач расскажет Вам о видах лечения, о том, что такое PANDAS syndrome (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Аssociated with Streptococcal infection), что делать при Туретта, как победить диагноз.
Синдром Жиля де ля Туретта или болезнь Туретта – это заболевания , характеризуется тиками различной степени интенсивности, которые проявляются регулярно и неожиданно. Синдром получил свое название от имени французского психиатра, который проводил исследования этой болезни.
Содержание:
Симптомы синдрома Туретта
Наиболее распространенными симптомами синдрома Туретта являются тики, такие как частое моргание и непроизвольный .
Под тиками имеются ввиду хаотичные движения (моторные тики) и звуки (вокальные тики), при этом общая двигательная функция не нарушена. Тики происходят быстро, однообразно, неритмично и полностью осознанно.
Вокальные тики можно разделить на простые и сложные. К простым тикам относят воспроизведение каких-либо звуков, например, хмыкание, покашливание, возгласы, свист, даже мычание. Все эти звуковые проявления очень похожи на заикание. В случае сложных вокальных тиков употребляются целые слова или словосочетания.
Некоторые люди, страдающие синдромом Туретта, повторяют чужие слова (эхолалия), другие неоднократно проговаривают свои слова несколько раз (палилалия). Часто при этом синдроме проявляется копролалия, когда спонтанно выкрикиваются слова и фразы, содержащие ненормативную лексику.
Моторные тики можно охарактеризовать как навязчивые движения, возникающие после сильного внутреннего побуждения, как, например, при чихании или зуде. Могут быть временно сдержаны силой воли, но на короткое время.
Больные при данном синдроме могут подпрыгивать, неожиданно хлопать в ладоши, хмуриться, показывать неприличные жесты и даже причинять себе намеренно телесные повреждения. Моторные тики, как и вокальные, бывают простыми (моргание, нахмуривание) и сложными (гримасничанье, удары частями тела о стену или по предметам).
На выраженность тиков оказывает влияние эмоциональная составляющая. Тики при стрессе могут прогрессировать, переходя от простых к сложным.
Обычно, тики возникают у детей и подростков в результате того, что центральная система работает неполноценно или генетической предрасположенности.
Появляются тики в возрасте от 4 лет, затем прогрессируют, приобретая сложные формы.
Выраженность тиков постепенно нарастает от легких моторных тиков, к которым добавляются вокальные. Происходить это может в течение длительного периода, который составляет или несколько месяцев или несколько лет. При легких моторных тиках врачи могут назначить легкие успокоительные, но они не дадут эффекта.
Прогрессирование болезни оказывает негативное влияние на социальную жизнь ребенка, ему трудно посещать занятия в школе, иногда родители вынуждены прибегнуть к домашнему обучению.
У взрослых людей симптоматика сглаживается. Это не опасно для умственного развития, у него нет осложнений. Лишь в некоторых особо тяжелых случаях болезнь остается и мешает полноценной жизни и трудовой деятельности.
Симптомы синдрома Туретта легко распознать. Чтобы начать правильное лечение, необходимо обратиться к специалисту.
Причины синдрома Туретта
Заболевание передается по наследству в большинстве случаев, считается, что у больного человека есть особый ген, который и дает предрасположенность к этому синдрому. Но точное расположение этого гена не определено. Встречаются случаи заболевания у детей, имеющих здоровых родителей, правда, довольно редко.
Чаще болеют мужчины, чем женщины. Среди факторов, влияющих на степень тяжести синдрома Туретта, выделяют психоэмоциональные, экологические и инфекционные. Снижение иммунитета может приводить к обострению тиков.
Плохая экология оказывает влияние на здоровье беременной женщины. Причиной болезни может выступать токсикоз, гипоксия плода, недостаток веса, тяжелые роды и родовые травмы. На время беременности лучше не курить, не принимать , а также медикаменты, которые могут спровоцировать развитие синдрома у ребенка.
Существует мнение ученых, что тики могут быть вызваны различными заболеваниями мозга. Синдром Туретта может появиться, если баланс между вырабатываемыми мозгом химическими веществами нарушается, наибольшее влияние оказывает выработка дофамина.
Спровоцировать появление синдрома Туретта могут следующие причины:
- Стрептококковые
- Отравления токсинами, в том числе алкоголем
- Инфекции, на фоне которых значительно повышается температура
- Бесконтрольный прием психотропных веществ
- Фактор стресса
Диагностировать синдром Туретта не составляет труда. Специальных обследований не назначают. Диагноз ставится на основании беседы с пациентами и их родными.
Если у человека симптомы появились в детском или подростковом возрасте, продолжаются больше одного года, бывают фазы обострения и ремиссии. Врач может назначить томографию, электроэнцефалограмму и анализы биохимии крови для исключения других .
Лечение синдрома Туретта
Для лечения синдрома необходимо обращаться к неврологу или психотерапевту, облегчить состояние и адаптироваться в социуме поможет работа с психологом.
Легкая форма заболевания не требует медикаментозного лечения. В этих случаях проводят психотерапию, аутотренинги, иногда используют гипноз. В некоторых случаях хороший эффект может дать нетрадиционная медицина, например, акупунктура, различные виды массажа, лечебная гимнастика.
Обязательно нужно вести работу не только с больным ребенком, но и с родителями, объяснять им как важна позитивная обстановка дома. Дневной режим необходимо четко соблюдать, поддерживать правильный образ жизни.
- Недопустимы наказания или окрики из-за проявлений тиков, в результате стресса тики могут только увеличиться.
- Постоянное наблюдение и контроль поведения ребенка - это нужно для выявления причин, по которым болезнь прогрессирует.
- Помощь в замене одних тиков на другие – проводится вместе со специалистом
- Ребенка можно отвлекать от болезни, вовлекая в творческий процесс
- Создание благоприятной атмосферы не только дома, но и в школе. Когда никто из окружающих не акцентирует внимание на тиках, ребенку легче расслабиться.
Самое главное вовремя обратиться за помощью. Не нужно надеяться, что тики пройдут сами по себе, поскольку болезнь может прогрессировать и переходить в сложную форму.
В тяжелых случаях применяют антипсихотические средства:
- Галоперидол
- Рисперидон
- Флуфеназин
- Пароксетин
- Сульперид и другие.
Терапию необходимо регулярно возобновлять, постоянно вести наблюдение за пациентами.
У взрослого человека симптомы синдрома Жиля де ля Туретта могут полностью прекратиться, но психические расстройства часто сохраняются. К ним можно отнести , фобии, панические атаки. Иногда лекарства следует принимать пожизненно.
Лечение необходимо назначать исходя из степени тяжести проявлений симптомов. Чем быстрее и правильнее будет проведена терапия, тем лучшего результата можно добиться.
Прогноз болезни
Прогноз при данной болезни достаточно хороший. Если вовремя назначена терапия, затем регулярно проводится поддерживающее лечение, то при наступлении взрослого возраста все проявления синдрома исчезают бесследно.
Во время просмотра видео Вы узнаете о синдроме Туретта.
Проявления синдрома Жиля де ля Туретта достаточно неприятны. Они в значительной мере осложняют ребенку жизнь, косвенно ведут к снижению умственного и физического развития, поскольку он чувствует себя неполноценным, и его контакт с внешним миром нарушается. Поэтому важно вовремя распознать начало и как можно скорее начать комплексное лечение в зависимости от степени тяжести заболевания.
Синдром Туретта – редкая и необычная болезнь, в старые времена воспринимавшаяся обществом как результат дурного воспитания, избалованности и вседозволенности. Да и как иначе можно было расценивать поведение ребенка, который неожиданно для окружающих начинал выкрикивать бранные слова, как эхо повторять за собеседником произнесенные фразы или совершать странные движения, которые окружающие воспринимали с недоумением.
Неудивительно, что оставшись наедине со своим чадом, родители хватались за ремень, а ребенок слезно объяснял, что он просто не мог не передразнивать, не обзываться и не трясти головой в тот момент. В те далекие времена, когда еще не существовало психиатрии как науки, подобное поведение воспринималось как одержимость.
Все изменилось в 1885 году, когда французский врач-невролог, Жиль де ля Туретт, обнаружил и описал симптоматику девяти пациентов, страдающих от одного и того же синдрома, и создал психиатрическую концепцию болезни. Сегодня мы знаем эту болезнь, как синдром Туретта (генерализованный тик).
Что известно о заболевании
Нужно заметить, что и в наши дни синдром Туретта отнюдь не редкость. От этого психоневрологического заболевания страдает 0,05% населения Земли, причем в 70% случаев представители мужского пола. Первые проявления болезни приходятся на детский и подростковый возраст, т.е. в период 3–18 лет, а с возрастом симптомы заболевания, как правило, затухают.
Что интересно, по словам врачей, болезнь распространена гораздо больше. Довольно часто синдром протекает в легкой форме, со смазанной симптоматикой, из-за чего генерализованный тик остается не диагностированным. При этом отмечается, что при всей необычности симптомов, недуг не влияет не умственные способности больного и не сказывается на продолжительности жизни.
Причины заболевания
На сегодняшний день вопрос об этиологии болезни Туретта остается открытым. Тем не менее, недуг связывают с неврологическими и генетическими факторами. Вот несколько гипотез развития этого заболевания.
1. Генетические отклонения
Имеются свидетельства, подтверждающие, что в 50% случаев генерализованный тик передается по наследству. Очень часто проявления данного заболевания обнаруживают у родственников детишек, страдающих от этого недуга. Причем отмечается, что чаще всего от синдрома Туретта страдают мальчики, которые получили это заболевание от матери.
2. Аутоиммунные процессы
Имеется версия, согласно которой данное психическое расстройство может возникать из-за аутоиммунных процессов, вызванных поражением стрептококками. По словам ученых, стрептококковая инфекция может стать провоцирующим фактором заболевания у лиц с наследственной предрасположенностью к нему.
3. Дофамингерическая гипотеза
Вывели ученые и еще одну характерную закономерность. Оказывается, данный синдром может быть спровоцирован изменениями обменных процессов в мозге. В частности, на появление патологии может повлиять увеличение синтеза дофамина или увеличенная чувствительность рецепторов к этому гормону. Данная гипотеза подтверждается и экспериментально, так как в случае приема препаратов, угнетающих дофаминовые рецепторы, тики становятся менее выраженными.
Кроме того, существует ряд патологических факторов, влияющих на появление недуга. К ним относятся:
- прием наркотических средств, алкоголя или анаболических стероидов во время вынашивания ребенка;
- тяжелые стрессы и токсикозы у беременной женщины;
- внутриутробная гипоксия плода, повлиявшая на функционирование ЦНС;
- внутричерепные травмы, полученные во время родов;
- недоношенность ребенка;
- сильная интоксикация организма;
- синдром гиперактивности и употребляемые при лечении психостимуляторы.
Симптомы болезни Туретта
Как правило, первые проявления синдрома возникают у детишек 3–6 лет. Родители и окружающие люди в этот момент могут заметить следующие признаки заболевания:
– Странности в поведении ребенка. Малыш может гримасничать, строить рожицы, подмигивать, высовывать язык, моргать или без причины хлопать в ладоши;
– Прогрессируя, в патологический процесс вовлекаются ноги и руки. В этом случае гиперкинезы у ребенка могут проявляться приседаниями или выбрасываниями нижних конечностей, больной может раскачиваться сидя на стуле или вращаться вокруг своей оси;
– Больные дети обычно сверхэмоциональны, капризны и беспокойны. Они плохо идут на контакт со сверстниками;
– Дети с таким заболеванием легко раздражаются и склонны к депрессии. Кроме того, их отличает переменчивость настроения. Агрессивное поведение таких больных может резко смениться веселым и энергичным настроением;
– Травматизм. Некоторые тики могут причинять опасность больному, так как он может прикусить губу, травмировать руки или ноги, а то и удариться головой о твердый предмет. Неудивительно, что детишки с данным недугом рискуют нанести себе травмы;
– Отличает сидром и наличие так называемых вокальных тиков. Выражаются они в повторении ничего не значащих слов, звуков, криков, в свисте, пыхтении, мычании или шипении. Порой звуковые тики внедряются в речь больного, что создает иллюзию заикания;
– Симптомы простудных заболеваний. Нередко лица болезнью Туретта шмыгают носом или кашляют, что на первых порах можно принять за симптом ЛОР-заболевания, к примеру, синусита, трахеита или ринита.
Кроме того, для людей с рассматриваемым заболеванием характерны некоторые речевые нарушения, в частности:
– Копролалии. Лица с синдромом Туретта склонны повторять нецензурные слова, в т.ч. в адрес собеседника. Ругательства больной произносит громко, чаще выкрикивает. Правда, такой симптом наблюдается не чаще, чем в 10% случаев;
– Палилалии. Это многократные повторения одного и того же слова, которые могут раздражать окружающих;
– Эхолалии. Повторение фраз собеседника, которое выглядит как подражание и попытка передразнить другого человека;
При этом практика показывает, что у мальчиков чаще наблюдаются копролалии, а у девочек – тики, связанные с двигательной активностью.
Следует заметить, что больной способен заметить приближение очередного приступа. Дело в том, что каждому такому приступу предшествуют определенные симптомы, которые ребенок хорошо знает, к примеру, зуд, резь в глазах, ком в горле и т.п. Данные симптомы и вызывают необходимость выполнять те или иные движения или произносить определенные фразы. Однако через время симптом исчезает, а вместе с ним проходят и внешние проявления болезни.
Частота возникновения приступов во многом зависит от эмоционального состояния больного. Чем больше у него переживаний и чем эмоциональнее человек, тем чаще и продолжительнее его двигательные и голосовые тики.
На интеллектуальные способности такие неприятные симптомы не влияют, однако тики ухудшают обучаемость ребенка и не самым лучшим образом влияют на его поведение.
Своего пика симптоматика достигает к подростковому возрасту, а к зрелому возрасту минимизируется или даже исчезает. Лишь в 1 из 4 случаев синдром преследует больного всю жизнь.
Степени синдрома Туретта
Врачи выделяют четыре степени данного заболевания:
1. Легкая степень. Человек с генерализованным тиком без проблем контролирует свои двигательные и голосовые тики, и способен подавлять их. Окружающие даже не подозревают об имеющейся у него проблеме.
2. Умеренная степень. Человек контролирует периодически возникающие приступы. Окружающие при этом прекрасно видят болезненное поведение.
3. Выраженная степень. Человек не контролирует собственные тики или ему удается это с огромным трудом. Тайной для окружающих такая проблема не является.
4. Тяжелая степень. У больного возникают выраженные тики, как голосовые, так и мышечные. Контролировать их человек совершенно не может.
Особенности тиков
Если говорить о характерных признаках тиков, возникающих при рассматриваемом заболевании, то здесь можно отметить однообразность двигательных нарушений, которые больной с большей долей вероятности может подавлять. Ритмичности у таких движений нет.
Другой особенностью, отличающей тики при синдроме Туретта от прочих похожих заболеваний, является побуждение, которое предшествует каждому приступу. Больные описывают его как состояние напряженности или чувство давления, от которого хочется быстрее избавиться. Совершаемые движения или выкрики, по уверению больных, помогают им избавления от неприятного чувства.
Очень часто такие больные ощущают: дискомфорт в плечах (вызывает подергивание плечами), комок в горле (провоцирует кашель), или ощущение песка в глазах (заставляет без остановки моргать). В медицине такие побуждения называются продромальными позывами.
Диагностика заболевания
По словам психиатров, чтобы поставить больному диагноз «синдром Туретта», необходимо совпадение из нижеперечисленных факторов:
- появление тиков в возрасте до 18–20 лет;
- присутствие минимум одного вокального тика;
- наличие стереотипных движений;
- продолжительность болезни не менее года;
- появление тиков не должно быть обусловлено приемом лекарственных препаратов.
Заподозрив у пациента синдром Туретта, специалист должен дифференцировать его от других похожих заболеваний, таких как:
- хорея Хантингтона (нерегулярные спастические тики, в которые вовлечены мышцы лица, а также верхние и нижние конечности);
- малая хорея (медленные червеобразные движения, которые затрагивают исключительно рук и пальцы);
- болезнь Паркинсона (в большинстве своем затрагивает престарелых людей, характеризуясь тремором конечностей в состоянии покоя, нарушением походки и маскообразным лицом);
- болезнь Вильсона;
- постинфекционный энцефалит;
- эпилепсия;
- шизофрения;
- аутизм;
- прием нейролептиков (на этом фоне могут возникать нейролептические тики). Учитывая, что препараты данной группы используются при лечении синдрома Туретта, перед началом их приема следует изучить имеющиеся у больного тики.
Перед тем как поставить диагноз, пациент проходит осмотр у психиатра и невролога, а также за ним устанавливается динамическое наблюдение. Кроме того, ему проводят КТ или МРТ головного мозга, электромиографию и электроэнцефалографию.
Лечение заболевания
Борьба с синдромом Туретта имеет строго индивидуальный подход. Специалист выбирает схему терапии исходя из особенностей течения недуга, возраста пациента, а также выраженности симптомов заболевания.
Легкая и умеренная степень синдрома довольно легко устраняются посредством психологических методик, таких как музыкотерапия, арт-терапия или аномалотерапия.
Обе степени заболевания корректируются дополнительной поддержкой, которую следует оказывать такому ребенку. К примеру, чтобы избежать волнения, в школе можно давать ему возможность писать контрольную работу отдельно от всего класса. Важно чтобы родители всячески оберегали малыша от волнений и стрессов, тогда и приступы будут сведены к минимуму.
Если заболевание более сложное, пациенту может назначаться медикаментозная терапия. Как было сказано выше, для лечения применяются:
- нейролептики (Галоперидол, Рисперидон, Пенфуридол или Пимозид);
- бензодиазепины (Фенозепам или Диазепам);
- адреномиметики (Катапресс и Клонидин).
Тем не менее, лекарственные средства назначают лишь в крайних случаях, ведь эффективность медикаментов в лечении данного синдрома не превышает 25%. Чаще для борьбы с болезнью Туретта прибегают к акупунктуре, ЛФК, сегментно-рефлекторному массажу, а также лазерорефлексотерапии.
В стадии испытания сегодня находятся такие методы лечения синдрома, как инъекционное введение ботулотоксина (избавляющее от вокальных тиков), а также БОС-терапия. У взрослых пациентов синдром Туретта неплохо лечат с помощью средства Церукал, однако для применения его в педиатрии требуются дополнительные исследования. А пока для детей препаратом выбора остается средство Галоперидол.
Рекомендации родителям, чьи дети страдают от синдрома Туретта
Рассматриваемое заболевание способно серьезно испортить жизнь ребенка. Такие детишки склонны к панике и депрессиям, а потому нуждаются в постоянной опеке и заботе со стороны родителей.
В этом плане родителям следует:
– больше узнавать об имеющемся заболевании и рассказывать о нем окружающим, ограждая своего ребенка от агрессии общества;
– выяснить механизм появления очередного тика, а затем выстроить логическую цепочку и понять, что привело к приступу;
– внести корректировки в распорядок дня ребенка, чтобы максимально оградить его от негативных факторов, приводящих к приступам (дополнительные перерывы в процессе учебы и при выполнении домашнего задания, помощь ребенку в налаживании коммуникации со сверстниками);
– постараться научить ребенка контролировать тики и упреждать их. Этим, прежде всего, должен заниматься врач-психиатр;
– регулярно показывать ребенка врачу, который подскажет и научит юного пациента справляться с собственными мыслями, чувствами и поведением;
– в некоторых случаях ребенку с генерализованным тиком следует дать возможность печатать на клавиатуре, а не писать от руки. Данный вопрос следует обсуждать с педагогами. Кроме того, важно чтобы учитель контролировал такого ученика и не давал ему покидать класс без оснований. При необходимости ребенка желательно перевести на домашнее обучение и занятия с репетитором.
Берегите себя и своих детей!
Что такое Синдром де ля Туретта
Характеризуется как психоневрологическое заболевание с множественными двигательными и голосовыми тиками (моргание, покашливание, произношение фраз или слов, например «нет»), то усиливающимися, то ослабевающими. Возникает в детском или подростковом возрасте, имеет хроническое течение и сопровождается неврологическими, поведенческими и эмоциональными нарушениями. Синдром Жиля де ля Туретта чаще всего бывает наследственным.
Gilles de la Tourette впервые описал это заболевание в 1885 г., изучив его в клинике Сарко в Париже. Современные представления о синдроме Жиля де ля Туретта сформировались благодаря работам Артура и Элейн Сапиро (60-80-е гг. XX в.).
Что провоцирует Синдром де ля Туретта
Выявлены морфологические и медиаторные основы синдрома в виде диффузных нарушений функциональной активности преимущественно в базальных ядрах и лобных долях. Предполагается определенная роль некоторых нейромедиаторов и нейромодуляторов, включая дофамин, серотонин и эндогенные опиоиды. Основную роль играет генетическая предрасположенность к данному расстройству.
Распространенность
Данные о распространенности синдрома противоречивы. Полностью выраженный синдром де ля Туретта встречается 1 на 2000 (0,05%). Риск заболевания в течение жизни составляет 0,1 - 1%. Во взрослом возрасте синдром начинается в 10 раз реже, чем в детском. Генетические данные свидетельствуют об аутосомно-доминантном наследовании синдрома Жиля де ля Туретта с неполной пенетрантностью. Наибольший риск развития этого заболевания имеют сыновья матерей с синдромом де ля Туретта. Показано семейное накопление синдрома Жиля де ля Туретта, хронического тика и невроза навязчивых состояний. Носительство гена, вызывающего синдром Жиля де ля Туретта у лиц мужского пола, сопровождается повышенной вероятностью невроза навязчивых состояний у лиц женского пола.
Симптомы Синдрома де ля Туретта
Характерно наличие множественных двигательных и одного и более голосовых тиков, хотя не всегда одновременно. Тики возникают много раз в течение дня, обычно приступообразно, практически ежедневно или с перерывами в течение года и более. Количество, частота, сложность, выраженность и локализация тиков меняются. Голосовые тики чаще множественные, с взрывчатыми вокализациями, иногда используются непристойные слова и фразы (копролалия), которые могут сопровождаться непристойными жестами (копропраксия). Как двигательные, так и голосовые тики могут на короткое время произвольно подавляться, обостряться при тревоге и стрессе и возникать или исчезать во время сна. Тики не связаны с непсихическими заболеваниями, такими как болезнь Гентингтона, энцефалиты, интоксикациями и двигательными расстройствами, вызванными лекарственными препаратами.
Синдром Жиля де ля Туретта протекает волнообразно. Заболевание обычно начинается до 18 лет, в 6-7 лет появляются тики мышц лица, головы или шеи, затем в течение нескольких лет они распространяются сверху вниз. Голосовые тики обычно появляются в 8-9 лет, а в 11-12 присоединяются навязчивости и сложные тики. У 40-75% больных имеются черты синдрома гиперактивности с дефицитом внимания. Со временем симптоматика стабилизируется. Отмечается частое сочетание синдрома с парциальными задержками развития, тревожностью, агрессивностью, навязчивостями. У детей с синдромом Жиля де ля Туретта часто бывают трудности в обучении.
Диагностика Синдрома де ля Туретта
Наиболее сложна с хроническими тиками. Для тикозных расстройств типичны повторяемость, быстрота, неритмичность, непроизвольность. В то же время некоторые больные с синдромом де ля Туретта считают, что тик - это произвольная реакция на предшествующее ему ощущение. Для этого синдрома характерно волнообразное течение с началом в детском или подростковом возрасте.
- - Хорея Сиденгама (малая хорея) является следствием неврологического осложнения ревматизма, при нем наблюдаются хореические и атетозные (медленные червеобразные) движения, обычно рук и пальцев и движения туловища.
- - Хорея Гентингтона является аутосомно-доминантным заболеванием, проявляющимся деменцией и хореей с гиперкинезами (нерегулярные, спастические движения, обычно конечностей и лица).
- - Болезнь Паркинсона - это заболевание позднего возраста, характеризующееся маскообразностью лица, нарушениями походки, повышением мышечного тонуса («зубчатое колесо»), тремором покоя в виде «катания пилюль».
- - Лекарственные экстрапирамидные расстройства развиваются на фоне лечения нейролептиками, наиболее сложно диагносцировать поздние нейролептические гиперкинезы. Так как нейролептики используют при лечении синдрома Жиля де ля Туретта, необходимо перед началом медикаментозного лечения подробно описывать все имеющиеся у больного расстройства.
Лечение Синдрома де ля Туретта
Направлено на уменьшение тикозных проявлений и социальную адаптацию больного. Большую роль играют рациональная, поведенческая, индивидуальная, групповая и семейная виды психотерапии. Рекомендована тренировка сдерживания (или по типу утомления тика «подобное-подобным»), даже на фоне успешного медикаментозного лечения.
Медикаментозное лечение на сегодняшний день является основным методом терапии. Лечение начинается только после полного обследования, с минимальных доз препаратов с постепенным увеличением в течение нескольких недель. Предпочтительно начало с монотерапии. До настоящего времени препаратом выбора остается галоперидол. Он блокирует D2 рецепторы в области базальных ганглиев. Детям назначают с 0,25 мг/сут, увеличивая по 0,25 мг/сут. еженедельно. Терапевтический диапазон от 1,5 до 5 мг/сут., в зависимости от возраста. Иногда предпочтителен пимозид, который обладает большим сродством к нервным путям стриатума, чем к мезокортикальным путям. У него меньше побочных эффектов, чем у галоперидола, но он противопоказан при заболеваниях сердца. Дозы от 0,5 до 5 мг/сут. Применяются и другие нейролептики - фторфеназин, пенфлуридол.
Эффективен стимулятор альфа2-адренорецепторов клонидин. Его действие связывают со стимуляцией пресинаптических рецепторов норадренергических окончаний. Он значительно уменьшает возбудимость, импульсивность и расстройства внимания. Доза 0,025 мг/сут. с последующим увеличением каждые 1-2 недели до среднетерапевтических от 0,05 до 0,45 мг/сут.
Применимы препараты, влияющие на серотонинэргическую передачу - кломипрамин (10-25 мг/сут.), флуоксетин (5-10 мг/сут.), особенно при наличии навязчивостей. Возможно, эффективны сертралин, пароксетин, однако опыт их применения недостаточен. Изучается эффект воздействия бензодиазепинов, антагонистов наркотических аналгетиков, некоторых психостимуляторов.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром де ля Туретта
Психиатр
Акции и специальные предложения
Медицинские новости
14.10.2019
12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови - «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.
07.05.2019
Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых. 20.02.2019
Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез
Медицинские статьи
Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...
Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...
Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.
Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем
АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКК НАУК СССР ВСЕСОЮЗНЫЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ
На правах рукописи УДК 616.8-009.29-053.2
СМИРНОВ Александр Юрьевич
СИНДРОМ ЖИЛЯ ДЕ ЛЯ ТУРЕТТА В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
(КЛИНИКА, ТИПОЛОГИЯ, ЛЕЧЕНИЕ, ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ
АСПЕКТЫ)
Москва - 1990
Работа выполнена в НИИ клинической психиатрии (директор - профессор А.С.Тиганов) Всесоюзного научного центра психического здоровья АМН СССР
Научный руководитель:
Доктор медицинских наук - И.А.Козлова
Официальные оппоненты:
Доктор медицинских наук - М.Я.Цуцульковская
кандидат медицинских наук - О.Д.Сосюкало
Ведущая организация - Всесоюзный ордена трудового красного знамени научно-исследовательский институт общей и судебной психиатрии им. проф. В.П.Сербского.
Защита состоится "___"_____________199__г. в __ часов
на заседании специализированного совета при ВНЦПЗ АМН СССР (шифр совета Д 001.30.01) по адресу: г.Москва, II5522, Каширское шоссе, дом 34.
С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Всесоюзного научного центра психического здоровья АМН СССР
Автореферат разослан "12" декабря 1990 г.
Ученый секретарь
специализированного совета
кандидат медицинских наук Т.М.Лосева
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ
Актуальность исследования.
Синдром Жаля де ля Туретта (СТ) проявляется в сочетании генерализованных, тиков и вокализаций. Последние годы он стал одним из наиболее интенсивно изучаемых психических расстройств детского возраста. Это обусловлено не-ясностью его места среди психической патологии. До сих пор не решен вопрос о принадлежности этого состояния к разряду особых генерализованных тиков или же к неспецифическим психопатологическим синдромам, предпочтительным для детского возраста. Решение этого вопроса позволит обогатить как практические так и те-оретические аспекты детской психопатологии. Особенно это важно для понимания генетической основы психических расстройств, так как СТ - это единственное состояние в психиатрии, передающееся по наследству с помощью одного главного доминантного гена.
Последнее диктует необходимость определения гомогенности СТ. Данные же последних лет говорят о существовании многообразных психопатологических феноменов, сопутствующих СТ. На наличие гиперактивности у этих больных указывают D.E. Comings et al. (1985), G. Erenberg et al. (1986), J. Sverd et al. (1988). Также описываются обсессивно-компульоивные расстройства (м.Е. stefi , 1984; м. Robertson et al. , 1988), нарушения поведения (J. Sverd et al. , 1988; D.E. Comings et al. , 1988), тревога и реактивные депрессии (Пушков В.В., 1985; H.Y. Grossman et al. , 1986).
Кроме того, появились единичные сообщения о возникновении
СТ При шизофрении (К. Takeuchi et al. , 1986; В.A. Lawloz ,
1987; A. Lishman et al. , 1988), а также при олигофрении
(Н. Karlinsky et al. , 1986; R.A. Colacott et al. , 1988).
Приведенные данные, а также неоднозначность терапевтического ответа больных и прогноза заболевания свидетельствуют о неоднородности GT. Однако, несмотря на декларируемую гетерогенность, до настоящего времени не предпринималось попыток описания разновидностей синдрома, не создана его типология. Неизвестна зависимость его проявлений от конституциональных особенностей и заболеваний, при которых он возникает. Все это затрудняет дифференциальную диагностику и выбор адекватной терапии. Сказанное обусловливает важность описания клинически и патогенетически гомогенных вариантов СТ.
Цель и задачи исследования
Основная цель работы состояла в изучении особенностей клиники синдрома Жиля де ля Туретта и создание его типологии, учитывая его взаимоотношения с различными психическими заболеваниями и конституциональными развития-ми.
Исходя из этого, задачи работы состояли в следующем:
I) изучение феноменологии синдрома Жиля де ля Туретта и разработка его клинической типологии;
2)определение дифференциально-диагностических критериев для выявления расстройств, сходных с СТ, возникающих при других психических заболеваниях;
3) оценка степени генетической общности и различий основных клинических форм синдрома;
4) разработка оптимальных терапевтических рекомендаций с учетом варианта СТ.
Научная новизна исследования. Впервые проведено целенаправленное клинико-психопатологическое изучение синдрома Жиля де ля Туретта, создана его типология. Определены прогностические признаки исхода СТ при различных его вариантах. Впервые дифферен-
цированы степень и характер семейного отягощения в зависимости от клинической формы расстройства. Одновременно найдены параклинические показатели, подкрепляющие клиническую диагностику. Разработаны метода терапии ОТ с учетом его варианта.
Практическая значимость работы.
Создание типологии СТ, разработка научно-обоснованных критериев взаимозависимости облигатной и акцессорной симптоматики при СТ позволяет дифференцированно подходить к оценке статуса больного, что дает возможность выбрать адекватные методы лечения и свести до минимума терапевтическую резистентность расстройства. Полученные данные внедрены в практику работы клиники эндогенных психозов детского возраста НИИ клинической психиатрии ВНЦПЗ АМН СССР, а также в работу клинических отделений Московской городской психоневрологической больницы № 6 и могут быть рекомендованы в широкой практике детских психиатров.
Публикация и апробация результатов исследования.
Материалы исследования доложены и обсуждены на межклинических конференциях в ВНЦПЗ АМН СССР (апрель 1989 и октябрь 1990 гг.), городской конференции "Актуальные вопросы общей и судебной психиатрии" (Москва, май 1989 г.), симпозиуме Финского общества изучения умственной отсталости в Хельсинки (Финляндия, 1989 г.), 36-м симпозиуме Американской Академии детской и подростковой психиатрии в Нью-Йорке (США, 1989 г.), клинической конференции детской секции кафедры психиатрии Оксфордского Университета (Великобритания, 1990 г.). Основные результаты исследования отражены в 7 публикациях, список которых приводится в конце автореферата.
Объем и структура работы.
Диссертация изложена на 190 листах машинописного текста и состоит из введения, семи глав
(обзора литературы, общей характеристики материалов и методов исследования и результатов собственных исследований), заключения, выводов и списка цитируемой литературы. Работа иллюстрирована четырьмя историями болезни, содержит 23 таблиц и 6 графиков. Список используемой литературы содержит 239. источников, из которых 32 работы отечественных и 207 иностранных авторов.
Материалы и методы исследования.
Настоящая работа проводилась в 1987-1989 гг. в клинике эндогенных психозов детского возраста НИИ клинической психиатрии ВЕНЦПЗ РАМН СССР.
Клиническим материалом настоящего исследования послужили 54 больных, имеющие в клинической картине отчетливые проявления синдрома Жиля де ля Туретта, диагносцированные согласно общепринятым критериям расстройств, приведенным в американской классификации психических болезней DSM-III-R . В исследование включались дети не старше 16 лет. Среди обследованных больных оказалось 40 мальчиков и 14 девочек (соотношение 2,85: I). Их возраст к моменту первичного обследования варьировал от 4 до 16 лет (средний возраст 10,9 - 2,6 лет). Манифестировала тикозная симптоматика с 2 до 13 лет (средний возраст 5,9 ± 1,9) и длилась от 1 до 12 лет, в среднем составляя 4,96± 2,6 года. Для изучения наследственного фона были обследованы 131 родственник I степени родства (родители и сибсы) с помощью специально разработанной карты. В качестве контроля использовались семьи 53 пробандов малоерогредиентной детской шизофренией.
Использовались следующие методы исследования: клинико-психопатологический, клинико-генеалогический, нейрофизиологический и нейропсихологический.
Нейропсихологическое исследование проводилось с помощью
метода дихотического прослушивания, при котором вычислялись коэффициенты, отражающие степень доминантности полушарий по речи.
Анализ ЭКГ проводился по 50-100 последовательным кардио-интервалам, по которым высчитывался индекс напряжения, отражающий степень централизации управления сердечным ритмом.
Изучение фоновой ЭЭГ включало построение спектров мощности и ЭЭГ-картирование на основании данных, полученных с 16 отведений. Регистрация параметров проводилась с помощью энцефалографа ЭРА-18 фирмы "Еиомедика" (Италия).
Обработка данных проводилась с помощью статистического пакета программ SPSS-X на макропроцессоре VAX - 8800 Оксфордского Университета (Великобритания). Использовались тесты Mann-Whitney, X2 с коррекцией Yates , специально предназначенные для малых выборок.
Результаты исследования.
В результате анализа клинического полиморфизма оказалось, что в большинстве случаев тики и вокализации определяют клиническую картину на всем протяжении болезни. Реже они составляют лишь этап в развитии других психических заболеваний. Детальное сопоставление клинических особенностей позволило выделить две основные группы больных в зависимости от места СТ в клинической картине: "типичный" синдром Туретта (ТОТ) и туреттоподобные расстройства в рамках других заболеваний (шизофрении, энцефалопатии).
I. В первую группу "типтчного" синдрома Туретта вошли 37 больных, у которых тики и вокализации преобладали в клинической картине и были схожи с традиционными описаниями этого расстройства. Тики и вокализации были основной причиной обращения за медицинской помощью. Именно гиперкинетическая симптоматика определяла степень нарушения социальной адаптации больных.
Гиперкинезы манифестировали во время второго возрастного криза (6-8 лет), локализуясь, по преимуществу, в мышцах лица и головы. Дальнейшее их распространение имело цефало-каудальную динамику. Тики проявлялись в быстрых, внезапно возникающих движениях, длительное время сохраняющихся в одних и тех же группах мышц и напоминавших координированное движение, не являясь таковыми. Возникновение их не сопровождалось чувством активности субъекта, им была свойственна непроизвольность, тики прерывали предыдущее произвольное движение. Они могли быть усилием воли подавлены в течении некоторого времени.
Клиническая картина расстройства представляла собой сочетание простых и "сложных" тиков. Вокализации (вокальные тики) включали широкий круг неартикуляционных звуков и респираторных шумов, а также выкрики слогов, слов и предложений. Встречалась у больных и факультативная симптоматика: копролалия, зхолалия и эхопраксия.
Акцессорная симптоматика в этой группе больных была выражена слабо и возникала в рамках конституциональных особенностей, которые детерминировали и- своеобразие тикозных расстройств. Учитывая, что в описываемый возрастной период продолжается формирование личности, мы могли определять их особенности лишь в рамках-патохарактерологических реакций и формирований возбудимого или тормозимого круга. Таким образом, были выделены две полярные по своим характерологическим проявлениям группы больных и соответственно 2 варианта "типичного" синдрома Туретта: тормозимый и возбудимый.
I.I. Тоормозимый вариант "типичного" синдрома Туретта был диагносцирован у 15 человек: 3 девочки и 12 мальчиков. Легкая
пре- и перинатальная патология встречалась у половины матерей больных. Психомоторное развитие детей соответствовало физиологическим срокам.
С раннего возраста (3-6 лет) в характере больных проявлялись такие черты как: застенчивость, ранимость, мечтательность, неуверенность в себе, слонность к невротическим реакциям. Это черты характера сочетались с признаками вегетативной нестабильности: легкого изменения дермографизма, непереносимости поездок в транспорте, потливости.
Тики манифестировали в 5-8 лет, чаще всего после провоцирующего события. Их генерализация происходила строго в цефало-каудальном направлении. У этих детей высок был удельный вес "простых" тиков. Вокализации носили преимущественно невербальный характер. Копро и эхо-феномены встречались относительно редко. Отчетливо была выражена волнообразность симптоматики: частые обострения чередовались с полными спонтанными ремиссиями.
Помимо тикозной симптоматики у части больных отмечались проявления акцессорных расстройств в виде отдельных страхов и навязчивостей, не имеющих тенденции к усложнению, а также аффективная лабильность.
Дети остро реагируют на отношение к ним окружающих, ощущают болезненность своего состояния. Со временем у детей этой группы нарастают склонность к рефлексии, "самокопание", тревожность. В некоторых случаях это приводит к понижению уровня социальной адаптации.
1.2. Возбудимый вариант "типичного" синдрома Турретта наблюдался нами у 22 больных (6 девочек и 16 мальчиков). Перинатальная патология встречалась с той же частотой, что и при тор-
мозимом варианте ТСТ, но была более тяжелой.
На первом году чаще всего отмечалиоь явления невропатии, а к 2-3 годам возникала гиперактивнооть. К 5-6 годам в характере этих детей проявлялись стеничнооть, легкая возбудимость, взрывчатость, упрямство, раздражительность, неусидчивость. Дети стремились настоять на своем, пытались верховодить сверст-никами, легко обижались. При ограничениях они часто давали реакции активного протеста.
Манифестация гиперкинезов как и в первой подгруппе совпадает с периодом второго возрастного криза (6-8 лет). В дальнейшем они генерализуются, преимущественно в цефало-каудальном направлении. Тики и вокализации доминируют в клинической картине. Простые и сложные гиперкинезы встречаются у них оди-наково часто, а вокализации, присоединяясь через 2-3 года после манифестации, носят как вербальный, так и невербальный характер. У трети больных встречались копро- и эхо-феномены.
Тики длительное время (месяцы) сохраняют определенную локализацию, не столь "летучи", как у больных первой подгруппы. Они протекают волнообразно, обострения продолжаются около 4 месяцев, а полных ремиссий практически не возникает.
Из акцессорной симптоматики у этих детей изредка реактивно возникают спровоцированные поведенческие расстройства: агрессивность, конфликтность. Реже наблюдается некоторое усиление примитивных влечений: повышенный аппетит, интерес к огню, воде. Реакция на заболевание, обычно, слабо выражена. Дети иг-норируют тики, говорят, что это "пустяки". Они остаются эмоциональными, поддерживают контакты со сверстниками, склонны к образованию группировок.
Нарушение социальной адаптации возникает редко. Оно чаще
связано с особенностями гиперкинезов и лишь иногда с нарушениями поведения. Надо заметить, что оценка этой группы дискутабельна. Наличие у некоторых больных вегетативной нестабильности, энуреза, страхов ведет к предположениям о возникновении ОТ в рамках невроза, а свойственные больным с возбудимым вариан-том синдрома нарушения поведения, гиперактивность, повышение влечений, а также стабильность тикозных расстройств позволяет предполагать психопатическую природу синдрома.
Признавая право на существование подобной точки зрения, мы все же имеем на этот счет другое мнение. СТ несомненно относится к пограничным расстройствам, но идентифицировать его с неврозом или психопатией было бы неправильно, так как в этом случае надо говорить об иной природе наблюдающихся расстройств. Как мы уже указывали, гиперкинезы при СТ носят импульсивный характер и принципиально отличаются от двигательных навязчивос-тей. Тем более не могут быть объяснены в качестве невроза такие расстройства как эхолалия и копролалия. Кроме того, стереотип развития заболевания предполагает не только длительное существование тикозных расстройств, но и их генерализацию с при-соединением все более сложных расстройств, что отличается от стереотипа развития невроза. Отсутствие у некоторых больных акцессорной симптоматики или рудиментарность ее проявлений не дают возможности объяснить тикозный синдром в рамках невроза.
Психопатоподобные же расстройства предполагают наличие сформировавшейся патологии личности в своей основе. Причем выраженность этих расстройств напрямую зависит от тяжести патологии личности. В нашем случае трудно говорить о сформированности какой-то определенной конституции, так как собственное ис-следование проводилось в детской клинике в возрастной группе
от 6 до 16 лет. Именно качество личностных особенностей больных играло роль в детерминации особенностей тикозных расстройств. Выраженность же аномалий, характера не была связана с тяжестью тиков.
Тут же необходимо добавить, что если психопатоподобные расстройства в этом возрасте нестойки и разнонаправлены в зависимости от стимула, то СТ обладает стойким и специфическим стереотипом развития явно противоречащим обычным психопатопо-добным проявлениям в детском возрасте. Все перечисленное не позволяет идентифицировать "типичный" синдром Туретта с неспецифической неврозоподобной или психрпатоподобной симптоматикой.
Вторая большая группа больных определялась наличием туреттоподобных расстройств в рамках шизофрении и энцефалопатии.
2. Туреттоподобная симптоматика при шизофрении возникала у II больных, в клинической картине которых генерализованные тики и вокализации сочетались с выраженными нарушениями развития и продуктивными психопатологическими расстройствами, имеющими свою динамику и прогредиентность.
Тики и вокализации сочетались у этих больных с идеаторными обсессивными, сенестопатическими, атипичными аффективными и грубыми психопатоподобными расстройствами. Реже наблюдались кратковременные психотические приступы с наличием бредоподобных фантазий и обманов восприятия. Наряду с этим в динамике появлялись и в дальнейшем углублялись негативные расстройства: патологическая замкнутость, эмоциональная уплощенность, склонность к стереотипизации поведения и мышления, а иногда дурашливость, чрезмерная эксцентричность и склонность к нелепым поступкам. Туреттоподобные расстройства развивались как в рамках вялотекущей, так и приступообразной шизофрении.
2.1. Туреттоподобные расстройства ПРИ вялотекущей малопрогредиентной шизофрении встречались у 7 больных (I девочка и 6 мальчиков).
Акушерский анамнез был отягощен во всех наблюдаемых случаях (токсикоз I половины, гипоксия в родах).
С самого рождения отмечалось нарушение инстинктивной жизни, слабая реакция на физический дискомфорт, пониженный аппетит. Наблюдался извращенный ритм сна, недифференцированное отношение к окружающим. После года у детей часто возникали страхи игрушек, обычных предметов, колебания настроения. Они плохо контактировали со сверстниками.
С 4-5 лет, преимущественно аутохтонно, возникали простые и сложные гиперкинезы. Они были стабильными, зачастую асимметричными. Генерализация тиков не имела типичного цефало-каудального характера, а вокализации, преимущественно невербальные, присоединялись через 4-5 лет. Копролалия и эхолалия присутствовали только у двух больных. Обострения тикозной симптоматики возникали спонтанно и не зависили от тяжести других психопато-логических расстройств. Реакция на гиперкинезы была необычной, а иногда и вычурной.
Постепенно к 10-11 годам гиперкинетические расстройства отходили на второй план и в клинической картине болезни начинали доминировать синдром патологического фантазирования, некорригируемые нарушения поведения и извращенные влечения на фоне аффективных расстройств.
Несколько реже появлялась сенестопатическая и обсессивная симптоматика. Одновременно нарастали и негативные изменения личности: формальность, холодность, замкнутость, диссоциация психического развития. Выраженность тикозной симптоматики не
коррелировала с тяжестью других психопатологических расстройств.
Дети часто (2-5 раз в течение 5-6 лет) госпитализировались в психиатрические больницы. Нарушение социальной адаптации, в основном, зависило от тяжести психопатологических расстройств и выраженности изменений личности.
2.2. Туреттоподобные расстройства при приступообразной детской шизофрении возникали у 4 человек (поровну девочек и мальчиков). Акушерский анамнез также как и в группе вялотекущей шизофрении был отягощен у всех больных. Дети по своему развитию на первом году жизни существенно не отличались от сверстников. Они были эмоциональными, психомоторное развитие происходило своевременно.
К 3-4 годам без внешнего повода у детей появлялись ночные страхи и колебания настроения. В 4-5 лет манифестировали тикозные расстройства. Их появлению во всех случаях предшествовали провоцирующие события (психогении и соматогении).
"Лишние" движения проявлялись в сочетании простых и сложных тиков. Они были асимметричными и их генерализация не носила цефало-каудальный характер. Вокализации присоединялись через 5-6 лет и как и при вялотекущей шизофрении носили невербальный характер. Колебания в выраженности тиков были отчетливы. Обострения провоцировались внешними факторами и продолжались 3-4 месяца* Дети тяготились заболеванием, старались скрыть его от окружающих.
К 9-11 годам аффективная лабильность усиливалась, появлялись аутохтонные колебания настроения и неврозоподобные расстройства. На этом фоне, чаще после инфекционного заболевания, возникало психотическое состояние. Как правило, это был полиморфный приступ, продолжительностью 2-4 недели, в котором преобладали депрессивные расстройства с нарушениями сна, зритель-
ными обманами и страхами. Выход из приступа был литичеоким и в наступившей ремиссии выявлялись негрубые изменения личности в виде педантизма, ригидности, ограничения интересов и пассивности. На этом фоне учащались "сложные" тики, которые становились более стойкими, усложнялась и структура вокализаций. Ре-акция на существование тиков притуплялась. Повторные психотические приступы через 1-2 года были менее острыми, но более длительными. Нарушение социальной адаптации возникало как в связи с психотическими эпизодами, так и в результате негативных изменений личности.
3. Туреттоподобные расстройства при энцефалопатии возникали у 6 больных (5 мальчиков и I девочка). Во всех случаях отмечалась тяжелая патология беременности и родов. Последствия этого проявлялись в выраженной невропатической симптоматике на первом году жизни детей, а также нарушении сроков психофизического развития. Кардинальным расстройством в этой группе являлось становление психоорганического синдрома (нарушение предпосылок интеллекта, эмоционально-волевые расстройства),. Кроме того, у всех больных наблюдалась резидуальная неврологическая симптоматика (изменения мышечного тонуса, асимметрия черепно-мозговой иннервации, наличие патологических рефлексов).
В возрасте 2-3 лет появлялись резкие явления гиперактивности: моторная расторможенность, неусидчивость, неустойчивость внимания. В периоды повышения температуры на этом фоне развивались судорожные приступы. Они носили генерализованный или фокальный характер и возникали с частотой 2-5 раз в течение 1-2 лет. К 5-6 годам эти приступы прекращались без специфического лечения.
Туреттоподобные расстройства у детей манифестировали в
I возрастом кризе (3-4 года). Для тиков были характерны резкость, быстрота, ретропульсивный характер. Особенно часто встречалось запрокидывание головы и мелкие подергивания глазных яблок. Гиперкинезы носят сложный, размашистый характер, с трудом подавляются больными. Они длительно сохраняются в одной группе мышц с небольшими спонтанными колебаниями интенсивности. 7 половины больных двигательные расстройства наблюдаются не только в дневное время, но и во сне. Вокализации присоединялись через 5-6 лет и представляли собой преимущественно выкрики "звероподобных" звуков. Психологическая реакция на заболевание была незначительной.
К 7 годам отмечалось отставание в развитии в сочетании с поведенческими расстройствами. Проявлялось и расторможение примитивных влечений: повышенный аппетит, жажда, а позже - повышенная сексуальность. В подростковом возрасте больные нередко проявляли склонность к асоциальным поступкам. Нарушение социальной адаптации было связано со снижением интеллекта, нарушениями по-ведения и тяжестью тикозных расстройств. Больные стационировались от 3 до 8 раз за 3-6 лет.
Таким образом, результаты собственного исследования показали, что синдром Жиля де ля Туретта гетерогенен в клиническом отношении. В части случаев тики и вокализации возникают в качестве основного расстройства и, кроме того, могут являться этапом в развитии других психических заболеваний. Причем как качество самих моторных и вокальных тиков, так и стереотип их течения имеет особенности в каждой выделенной группе. При "типичном" синдроме Туретта вид акцессорной симптоматики связан с его вариантами. В то же время при возникновении туреттоподобного синдрома в рамках шизофрении или энцефалопатии не наблюдается прямых корреляций его с выраженностью других психопатологических
расстройств.
Для выяснения адекватности предложенной типологии анализировались патогенетические аспекты синдрома Жиля де ля Туретта.
Проводился анализ семейного фона пробандов для выяснения генетической однородности СТ. Исследовались родственники I степени родства (131 человек).
При раздельном анализе ТСТ и шизофрении с туреттоподобными расстройствами по сравнению с вялотекущей шизофренией детского возраста (контроль) по частоте встречаемости в семьях психических заболеваний (шизофрении, эпилепсии и алкоголизма), оказалось, что шизофрения достоверно реже (р < 0.01) встречается у родственников пробандов с ТСТ по сравнению с родственниками пробандов с вялотекущей шизофренией детского возраста. В то же время по этому показателю шизофрения с туреттоподобной симптоматикой достоверно (р < 0.95) сходна с вялотекущей шизофренией детского возраста. Высокая распространенность алкоголизма была характерна для семей всех выделенных групп пробандов с СТ.
Более того, при сравнении отягощенности по психическому заболеванию и конституциональным аномалиям выделенных нами групп СТ, оказалось, что тормозимый и возбудимый варианты ТСТ генетически не различаются. В то же время расстройства шизофренического спектра (шизофрения, шизоидная психопатия) достоверно чаще (р < 0.01) встречаются в семьях пробандов с шизофренией с туреттоподобными расстройствами, чем в семьях пробандов с ТСТ. Состояния же с предполагаемыми генетическими связями с СТ (тики, гиперактивность, психастеническая психопатия) возникают в семьях больных этих групп с одинаковой частотой.
Анализ электрокардиограммы по индексу напряжения проводился 33 больным с СТ и 45 здоровым детям (контроль). Типичный синдром
Туретта был диагнооцирован у 21 ребенка, шизофрения с туреттоподобными расстройствами у 6 больных, а энцефалопатия у 5 человек.
Оказалось, индекс напряжения у детей с ТОТ достоверно разнится с таковым в контрольной группе (р <. 0.001). Больные с туреттоподобной симптоматикой не отличались от нормы по этому показателю. Полученные данные отражают нарушения центрального звена вегетативной регуляции, возникающие при ТОТ: низкую частоту пульса и сердечную аритмию, которых не возникает у больных с туреттоподобной симптоматикой.
Электроэнцефалографические исследования с построением спектров мощности и ЭЭГ-картированием было проведено 28 больным с GT и 42 здоровым детям (контроль). Группа больных с СТ состояла из 10 детей с тормозимым вариантом ТОТ, 9 детей с возбудимым вариантом ТОТ, 6 больных шизофренией с туреттоподобной симптомати-кой и 3-х больных с энцефалопатией с туреттоподобной симптоматикой. Бетта-активность при шизофрении достоверно превалировала в височных и имела сходную тенденцию в париетальных отведениях по сравнению о ТСТ. Сходная картина выявилась и при раздельном анализе шизофрении по сравнению с тормозимым и возбудимым вариантами ТСТ.
Наиболее интересные результаты подучены при сравнении возбудимого и тормозимого вариантов ТСТ между собой, учитывая их генетическую однородность. Оказалось, что альфа-1 ритм достоверно (р < 0.05) превалирует в окципитальных и височных отведениях при возбудимом варианте ТСТ. Кроме того, у этих больных достоверно больше выраженность дельта и тетта активности (р < 0.05). Преобладание у них альфа-1 ритма отражает большую стабильность и уравновешенность протекания процессов возбуждения-торможения, что совпадает о клинической оценкой больных. Преобладание же у них тетта и дельта активности свидетельствует о более тяжелом органическом фоне больных в результате пери-натального поражения мозга.
Нейропсихологическое исследование методом дихотического прослушивания было проведено 15 больным с ТОТ и 20 здоровым детям (контроль). Определялись следующие показатели: коэффициент правого уха, коэффициент эффективности и общий объем восприятия. Они отражают доминантность полушария по слухоречевой памяти.
Оказалось, что если дети с возбудимым вариантом ТОТ не отличались от нормы по изученным показателям, то у детей с тормозимым вариантом ТОТ такие параметры как коэффициент правого уха и коэффициент эффективности существенно занижены. Это говорит о значительном сдвиге в доминантности в сторону левого полушария при тормозимом варианте ТСТ, в то время как при возбудимом варианте ТОТ подобного сдвига не наблюдается.
В процессе лечения больных с GT мы провели 138 курсов терапии 54 детям. Среда применявшихся лекарств были транквилизаторы, нейролептики и антиконвульсанты. Создана шкала оценки результатов, терапии. Анализировалась эффективность отдельных препаратов в выделенных группах СТ.
Наибольшим эффектом при тормозимом ТСТ обладал галоперидол, но он был полностью неэффективен у больных с энцефалопатией. Аналогичная картина наблюдалась и при применении пимозида. Последний был одинаково действенен при возбудимом и тормозимом вариантах ТСТ, умеренно эффективен при шизофрении и полностью неэффективен при энцефалопатии.
Бензодиазепины оказывали позитивное воздействие при тормозимом варианте ТСТ з первые 1-2 года после манифестации, а также при энцефалопатии (р < 0.05). Наиболее эффективным препаратом для лечения последней группы больных оказались антиконвульсанты (конвулекс).
Модитен-депо и триседил с успехом применялись в резистентных случаях, а также при выраженных психопатонодобных расстройствах.
Приведенные результаты терапии показывают неоднородность СТ. Мы смогли составить определенные рекомендации по лечению:
1. Больным с тормозимым вариантом TСT при небольшой давности заболевания целесообразно начинать терапию с транквилизаторов дневного действия (рудотель) в дозе 5-15 мг/сут. или сона-пакса (10-30 мг/сут.). Основным препаратом для лечения этой группы является пимозвд в дозе 4-6 мг/сут. Курс терапии длится 1-2 месяца с постепенной отменой. Препаратами выбора являются этадеразин и галоперидол.
2. В группе больных с возбудимым вариантом ТСТ. Основным препаратом в этой группе больных является галоперидол 2-4,5 мг/сут. Курс терапии рассчитан на 2-3 месяца с постепенной отменой. В резистентных случаях, рекомендуется прибегать к использованию триседила (1-4 мг/сут) или модитена-депо (25 мг/мес). Кроме того, оправдывает себя чередование бутирофеноновых и пипе-разиновых нейролептиков для преодоления терапевтической резистентности.
3. В группе больных с шизофренией с туреттоподобным расстройствами основным препаратом является галоперидол. Оптимальный уровень доз несколько выше, чем при ТСТ: то есть 4,5-9 мг/сут. Препаратами выбора являются трифтазин (10-20 мг/сут), триседил (2-5 мг/сут) и модитен-депо (25 мг / в 2-3 недели).
4. Группа больных с энцефалодатией о туреттополобными расстройствами является наиболее резистентной в терапевтическом отношении. Нередко требуется сочетанное применение нескольких лекарственных средств.
Начинать терапию можно о бензодиазепиновых транквилизаторов (седуксен 15-30 мг/сут, феназепам 2-5 мг/сут). Наиболее адекватно применение конвулекса 450-600 мг/сут. Длительность курса терапии равняется 2-3 месяцам. Препаратами выбора являются финлепсин (600-900 мг/сут) и сочетание гексамедина (250-500 мг/сут) с дифенином (117-234 мг/сут).
Таким образом, клинические данные, а также результаты кли-нико-генеалогического, нейрофизиологического и нейропсихологи-ческого анализа говорят о гетерогенности синдрома Жиля де ля Туретта и подтверждают адекватность созданной типологии, которая дает возможность оптимизировать терапию в зависимости от варианта синдрома.
ВЫВОДЫ:
1. На основании изучения группы больных детского возраста (54 человека) выявлена клиническая и патогенетическая неоднородность симптомокомплекса Жиля де ля Туретта (генерализованные тики и вокализации). Наряду с "типичным" синдромом Туретта могут возникать туреттоподобные состояния при других психических заболеваниях.(шизофрения, энцефалопатия).
2. Картина "типичного" синдрома Жиля де ля Туретта у детей определяется наличием генерализованных простых и сложных моторных, а также вокальных тиков, которым свойственна симметричность, отчетливая волнообразность протекания, преимущественно цефало-каудальная динамика распространения. Манифестация расстройств относится ко второму возрастному кризу (6-8 лет)о В зависимости от конституциональных особенностей детей можно выделить два варианта Синдрома Жиля де ля Туретта: возбудимый и тормозимый, различающиеся по структуре как облигатной, так и акцессорной симптоматики.
2.1. При тормозимом варианте "типичного" синдрома Туретта, возникающим у детей с преобладанием патохарактерологических реакций тормозимого крута ярко выражена цефало-каудальная динамика распространения тиков, волнообразность их протекания, склонность к кратковременным полным ремиссиям, а также выраженная личностная реакция на существование расстройств. Акцессорная симптоматика определяется наличием невротических реакций, реактивных депрессий. Этим случаям свойственна перинатальная патология легкой степени и манифестация гиперкинезов во втором возрастном кризе.
2.2. При возбудимом варианте "типичного" синдрома Туретта, возникающем у детей с конституциональными особенностями возбудимого круга, при развитии данного симптомокомплекса распространение гиперкинезов происходит преимущественно сверху-вниз, но их отличает преобладание "сложных" тиков, умеренно выраженная волнообразность течения с редким достижением полных ремиссий, а также слабая выраженность личностной реакции на существование данного расстройства. Основными видами акцессорной симптоматики у этих больных являются гиперактивность, реакции активного протеста, расстройства поведения, развязывание влечений. Перинатальный период характеризуется выраженной патологией, а манифестация гиперкинезов относится к возрасту второго возраст-ного криза.
3. Туреттоподобные расстройства при детской шизофрении возникают как в рамках вялотекущей, так и приступообразной формы, определяя клиническую картину на начальном этапе заболевания (4-8 лет). В этих случаях отсутствует цефало-каудальная динамика распространения тиков, слабо выражена волнообразность их проявлений, отсутствуют полные ремиссии. Гиперкинезам свойственна стабильность в одной мышечной группе и асимметричность. Личностная реакция на существование этих расстройств необычна и порой вычурна. Патология беременности и родов наблюдалась в 100% случаев, а гиперкинезы появлялись во время первого возрастного криза.
4. Туреттоподобные расстройства при органической энцефалопатии развиваются на фоне тяжелого психоорганического синдрома (отставание в психофизическом развитии, эмоционально-волевые нарушения, выраженная гиперактивность), сопровождающегося рези-дуальной неврологической симптоматикой и единичными судорожными пароксизмами. Гиперкинезы характеризуются грубым, миоклоноподоб-ным, ретропульсивным характером, стабильностью, малыми колебаниями в выраженности, возникновением как во время бодрствования, так и во сне, отсутствием типичной динамики распространения. Личностная реакция на расстройства как правило отсутствует. Во всех случаях имеет место тяжелая патология перинатального периода и манифестация двигательных расстройств в первом возрастном кризе.
5. Клинической вариабельности синдрома Жиля де ля Туретта соответствует и его генетическая гетерогенность. "Типичный" синдром Туретта отличается от шизофрении с туреттоподобными расстройствами достоверно меньшей частотой патологии шизофренического спектра (шизофрении, шизоидной психопатии) среди родственников I степени родства. Детская шизофрения с туреттоподоб-
ной симптоматикой идентична по этим показателям популяции вялотекущей шизофрении детского возраста. Одновременно с этим все группы синдрома Жиля де ля Туретта ассоциируются с высоким риском развития алкоголизма в семьях пробандов.
6. По данным патофизиологического изучения "типичный" синдром Туретта отличается от туреттоподобных расстройств при.других психических заболеваниях и по степени централизации регуляторных процессов вегетативной нервной системы и выраженности бетта-активности на ЭЭГ в височных и париетальных областях моз-га. При этом имеются электрофизиологические и нейропсихологи-ческие отличия при описанных клинических вариантах "типичного" синдрома Туретта, что подтверждает правомерность их выделения. Так для возбудимого варианта "типичного" синдрома Туретта характерна достоверно большая стабильность процессов торможения-возбуждения и признаки стволового раздражения в окципитальных и височных отделах коры мозга. С другой стороны, для тормозимого варианта "типичного" синдрома Туретта свойственен сдвиг доминантности полушарий влево, что не выявляется при возбудимом варианте.
7. Выделенные группы синдрома Жиля де ля Туретта обладают различным терапевтическим ответом, в связи с чем лечение должно быть дифференцированным. Бензодиазепиновые транквилизаторы и малые дозы таких нейролептиков, как орал и этаперазин оптимальны при тормозимом варианте "типичного" синдрома Туретта. Галоперидол и другие бутирофеноновые нейролептики наиболее эффективны в отношении возбудимого варианта "типичного" синдрома Туретта. При детской шизофрении с туреттоподобными расстройствами требуется применение высоких доз бутирофеноновых и пиперазино-вых нейролептиков. Наиболее адекватной терапией для туреттопо-
дойного симптомокомплекса при органической энцефалопатии являются антиконвульсанты (конвулекс, финлепсин).
1. Об эффективности модитена-депо при синдроме Жиля де ля Ту-
ретта // Тез. докл. III съезда неврологов, нейрохирургов и психиатров Эстонской ССР. - Таллинн, 1989, с. 208-210.
2. Сравнительная характеристика соматических факторов риска
для развития синдрома Туретта и малопрогредиентной шизофрении детского возраста. // Журнал невропатологии и психиатрии. - 1989. - Т. 89. - № 3. - с. 12-17 (в соавт. с И.А.Козловой).
3. Клинические разновидности синдрома Жаля де ля Туретта: гетерогенность классического синдрома. // Журнал невропатологии и психиатрии. - 1990. - Т. 90. - №3. - с. 61-66.
4. Особенности туреттоподобных расстройств при некоторых психических заболеваниях. // Журнал невропатологии и психиатрии. - 1990. - Т. 90. - Л 8. - С. 69-72.
5. Анализ слухо-речевых процессов методом дихотического прослушивания у детей с болезнью Туретта. // Журнал невропатологии и психиатрии. - 1990. - Т. 90. - № 8. - С. 72-75 (в соавторстве с В.Ю.Рябухиным).
6. Gilles de la Tourette"s syndrome research programm in
Alb-Union Research Center of Mental Health. Design and preliminary data.// In: 36 Annual Meeting of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry. Abstracts. -1989. - New York. - USA. - P. 44.
7. The heterogenity of Gilles de la Tourette"s syndrome. // In:
12-th International Congress of International Association for Child and Adolescent Psychiatry and Allied Professione. Abstracts. - 1990.- Kyoto, - Japan» - P. 202.
- 1с предприятие 8.3 закрытие месяца. Как закрывать квартал начинающему бухгалтеру пошаговая инструкция. Настройка учетной политики организации
- Продажа ос в 1с 8.3 бухгалтерия. Как в «1с» отразить продажу основных средств и мнма. Продажа основного средства с восстановлением амортизационной премии
- Расчет и калькуляции себестоимости продукции Расчет себестоимости путем распределения расходов
- Самые счастливые люди на Земле: особенности и интересные факты